«Мы невыгодны государству, и оно делает всё, чтобы мы быстрее вымерли». Монолог парня с муковисцидозом

Каждый день 27-летнего Ильи Власова начинается с ингаляций, десятков таблеток, витаминов и ферментов, уколов инсулина и очень калорийного завтрака. В его лёгких – густая слизь, в которой размножаются бактерии. Мокрота отходит очень тяжело – Илью постоянно мучают кашель и одышки. Лёгкие молодого человека функционируют на 18%, поэтому парень давно морально готов к трансплантации. Операция – лишь вопрос времени.

У Ильи тяжёлое и редкое генетическое заболевание – муковисцидоз. При нём поражаются все органы, продуцирующие вязкие, густые секреты – бронхиальный секрет, желчь, пищеварительный сок, пот, слюна – в связи с чем их отделение затруднено. В Европе и США пациенты с муковисцидозом живут в среднем до 40-50 лет. В нашей же стране из-за некачественной лекарственной терапии продолжительность жизни больных МВ сокращается вдвое.

«Лабиринт 42» публикует откровенный монолог Ильи Власова – о жизни, смерти и отношении государства к пациентам с муковисцидозом.


«Из-за ухудшения здоровья с каждым месяцем всё реже выхожу из квартиры»

Я уже полтора года живу в Москве. До этого проживал в Волгоградской области в хуторе Краснодонский. Закончил только 9 классов и больше никуда не пошёл учиться. Официально не работаю: я инвалид 1 группы. Стараюсь подрабатывать онлайн, но это всё копейки. Последние два года почти все мои увлечения ушли на второй план, а то и совсем пропали, так как здоровье не позволяет. Очень много времени сижу за компьютером, веду свой блог, общаюсь с людьми в основном онлайн, иногда играю на гитаре, смотрю фильмы. Реже по настроению читаю или рисую.

Я интересовался автомобилями и фотографией и совмещал эти увлечения. Любил ездить по окрестностям и фотографировать пейзажи, сейчас это уже не доступно для меня. Авто осталось в деревне, а из-за ухудшения здоровья с каждым месяцем всё реже выхожу из квартиры. Особо не погуляешь, соответственно, и фотографировать тут особо нечего в районе.

Муковисцидоз – это генетическая болезнь. Есть носители этого заболевания, они не болеют. Но если два таких носителя заведут ребёнка, то он 100% родится больным. Если носитель один, то вероятность составляет 25%.

Сейчас уверяют всех, что это всё легко диагностируется до беременности, и всё под контролем. Но это только на словах, на деле дети всё равно рождаются с таким диагнозом. Меня до 6 лет лечили от пневмоний, не знали, чем я болею. Потом какой-то московский профессор был проездом в Волгограде. Он посмотрел меня и предположил мой диагноз. И уже после провели какие-то анализы и выявили муковисцидоз.

Но лечение особо не изменилось. До 18 лет я рекомендовано ложился в больницу 2 раза в год, плюс, если были обострения, а они иногда случались и по 4 раза за год, лежал в больницах по 14-21 день в каждую госпитализацию.

«Любой вирус для меня очень опасен»

«Мы невыгодны государству, и оно делает всё, чтобы мы быстрее вымерли». Монолог парня с муковисцидозомПри муковисцидозе страдают почти все внутренние органы. Но в основном это лёгкие, желудочно-кишечный тракт и поджелудочная. У всех в лёгких есть слизь. У здорового она легко и незаметно выводится, а у больного МВ она более густая, и организм не может её выводить. Так она скапливается в лёгких.

Эта слизь способствует размножению бактерий в лёгких. И она превращается в мокроту, кишащую бактериями, забивает лёгкие, и человек задыхается. Мне нельзя заражаться ничем: любой вирус может дать серьёзные осложнения вплоть до летального исхода. У каждого больного течение болезни разное, зависит от мутаций гена: их очень много. У меня две самые противные и распространённые мутации гена.

Из-за проблем с желудочно-кишечным трактом больным МВ сложно набрать вес. Слизь также забивает кишечник и присутствует в желудке, мешая усвоению пищи, поэтому большинство МВ очень худые. Я при росте 179 вешу 50 кг. Поджелудочная не выдержала и в 15 лет у меня появился сахарный диабет 1 типа. Он считается сопутствующей болезнью: у многих выявляется. Но некоторым везёт, и они живут без диабета.

Кстати, о продолжительности жизни. Долго с МВ не живут. По крайней мере, в России чаще всего люди умирают до 25 лет. Нередко даже не доживают до 18 лет. Старше 25 лет – это уже долгожитель считается.

«Моё утро начинается не с кофе, а с горсти таблеток»

Обычно я просыпаюсь и сразу делаю ингаляции от 15 до 30 минут. Бывает две ингаляции с утра, а бывает три: зависит от состояния. Дышу некоторыми лекарствами курсами: месяц через месяц. Сразу пью несколько таблеток плюс витамины. Только потом чищу зубы и иду завтракать. Пью ферменты для усвоения пищи и таблетки, которые надо пить с приёмом жирной пищи, так как они лучше усваиваются с жирами. Как видите, моё утро начинается не с кофе.

Сейчас у меня очень низкая функция лёгких, это не позволяет мне делать дыхательную гимнастику. Обхожусь без неё пока. Теперь от таких манипуляций сосуды в лёгких не выдерживают, и у меня может начаться кровохарканье, либо, что хуже, кровотечение в лёгких. Но раньше я её делал, хорошо откашливался и через какое-то время шёл завтракать.

Так как у меня диабет, приходится колоть два вида инсулина в живот и поясницу. До обеда я свободен, а после – опять ингаляции двумя-тремя видами лекарств, ферменты, укол… Затем обед и время до ужина. Если есть настроение и позволяет состояние и погода, выхожу погулять. В ужин надо опять выпить ферменты, уколоться, поужинать… Еда должна быть высококалорийная. Стараюсь есть много. Ещё мне периодически помогают благотворительные фонды специальным питанием с высокой калорийностью. Оно не заменяет обычную еду, а дополняет её. Кушать много тяжело, так как всё давит на диафрагму и дышать ещё тяжелее становится. Вечером опять ингаляции.

Практически всегда я сплю с канюлями на носу. Это такие трубки, подключённые к кислородному концентратору, по которому идёт кислород мне в нос всю ночь. Если состояние похуже, то с кислородом я не расстаюсь даже днём. Дома кислородный концентратор работает от розетки, он большой и тяжёлый. Но у меня есть и переносной аккумуляторный, весит он 4 килограмма, но его хватает ненадолго сходить в магазин, например.

Помню, в августе 2018-го дома в деревне мне стало резко плохо и после этого я почти всегда в таком ритме живу. Разве что, в прошлом году летом ни с того не с сего было 2 месяца подряд, когда очень хорошо себя чувствовал. Очень много гулял, даже пешком по Москве, катался на самокате. Это было прекрасное время, по сравнению с тем, что происходит сейчас. До августа 2018 года было попроще, но всё равно нелегко. Тяжёлые отдышки мучают МВ больных всю жизнь. 

«Главная проблема для больных МВ – некачественные препараты»

Основные сложности, с которыми сталкиваются люди с таким диагнозом, как у меня, – это получение нормального лекарственного обеспечения, некомпетентность большинства врачей в этом вопросе, а также бумажная волокита.

Обеспечение некачественными препаратами, да и в целом – недостаточное обеспечение – это большая проблема для больных МВ. Заграницей во многих странах уже 8 лет есть так называемая «таргетная терапия» из нескольких лекарств. Например, «Трикафта» – самое новое и самое эффективное лекарство для больных муковисцидозом. Оно подходит для большинства мутаций. Эти лекарства действуют на генетическом уровне, и больной, который принимает их с детства, не запустит свои лёгкие до состояния, что их потребуется менять. И, скорее всего, доживёт до глубокой старости без трансплантаций. Во Франции благодаря этим лекарствам за год 90% больных убрали из списков ожидания на трансплантацию лёгких.

В России зарегистрировали «Оркамби» в декабре 2020 года, но до сих пор никому его не выписали. Его нет в списках жизненно важных лекарств, а значит, чтобы его получить бесплатно от государства, надо пройти много бюрократических препятствий. Это может длиться многие месяцы и не факт что ты чего-то добьёшься. Очень часто я сталкивался с тем, что ты пишешь заявление или жалобу, её обрабатывают положенные 30 дней по закону и отвечают в последний день: мол, обратитесь в другой орган, этим мы не занимаемся. Пишешь в другой орган, они также под конец месяца отвечают что-то подобное. Ты пишешь ещё и ещё. И тебя бесконечно «отфутболивают».

Если говорить про обычные лекарства, иногда жалобы работают и в аптеку на твоё имя приходят некоторые лекарства. 1 или 2 месяца и потом опять их не присылают. Надо опять писать жалобу они её рассматривают месяц и такое происходит часто.

В 2019 году был принят закон, по которому государство должно закупать более дешёвое лекарство. А это, в основном либо российское, либо индийское лекарство. И ещё: в России началась замена всех импортных лекарств на более дешёвые. Я не против этих лекарств, но иностранным компаниям стало невыгодно поставлять свои препараты в РФ. Так у нас появился дефицит качественных иностранных лекарств. Если человек без МВ заболел воспалением лёгких раз за 5 лет, пролечился некачественными российскими антибиотиками и они ему помогли без последствий, это допустимо. Но больному МВ надо принимать те же лекарства всю жизнь и в повышенных дозировках, а в совсем плохом состоянии – каждый день.

Я знаю парня, который капает лекарства 3 раза в день, ежедневно, вот уже полгода. Если он прервёт лечение, за пару дней попадёт в реанимацию. И тут уже плохое качество таких дешёвых лекарств сказывается на здоровье. Часто начинаются проблемы с почками и печенью, ЖКТ. Для больных МВ недопустимы лекарства-аналоги. Но власти РФ этого не учитывают.

Проблемы с печенью, почками и ЖКТ быстро не определишь. Но есть побочные реакции, которые проявляются практически в первые дни приёма таких лекарств: быстрое нарастание одышки, сыпь, спазмы, кровохаркание. Всё это мы лично выявляем только при приёме лекарств. Обычно это происходит дома. А Минздрав требует регистрировать такое побочное явление в больнице. Опять же это всё время и куча бумаг. При этом, следующее лекарство, которое тебе могут прислать, тоже может не подойти. Такая вот сложная ситуация.

На оригинальные лекарства тоже бывают побочки, но это редкие и единичные случаи. Вот так и приходится нам перебирать всякие лекарства, испытывая свой организм на прочность.

«Складывается ощущение, что правительство делает всё, чтобы мы быстрее умерли»

У меня сложилось впечатление, что правительство делает всё, чтобы мы быстрее умерли, так как на больных людей тратится очень много денег. Мы невыгодны государству, и оно делает всё, чтобы мы быстрее вымерли.

По полдня надо проводить в поликлинике, чтобы выписать таблетки. Часто рецепты печатают с ошибками, и приходится всё переделывать. Это всё трата сил и нервов.

После 18 лет я часто ездил в Москву на лечение в «Центр муковисцидоза». Считаю, что это единственная больница, где меня нормально лечили.

В начале пандемии я просто не выходил 3 месяца из квартиры. Летом 2020 года было какое-то послабление, да и самочувствие хорошее – я гулял как ни в чём не бывало. Зимой я всегда стараюсь меньше выходить из квартиры, так как чаще заболеваю в холодное время года. В период пандемии хоть и не выходил из дома, всё равно заболел. Сильно и тяжело болел. Не знаю, ковид это был или нет: анализы не сдавал. Купил рециркулятор в квартиру, он прогоняет через себя воздух и обеззараживает его. Ну, и маску теперь ношу чаще, чем обычно. 

Система помощи больным плохая до ужаса, особенно в регионах. Врачи не знают специфики болезни и часто путают МВ с туберкулёзом и другими болезнями. Зачастую они резко негативно реагируют на пациентов, которые им говорят, что нужно и не нужно делать.

Денег на лечение уходит очень много. Вся моя пенсия по инвалидности. Я давно хочу обновить ноутбук, но не могу себе этого позволить. В день муковисцидоза у нас был флэшмоб в соцсетях: мы подсчитывали, сколько будет стоить день\месяц\год жизни больного с учётом минимального лекарственного обеспечения по рекомендациям из центра муковисцидоза

Итого: 2 167 716 рублей в год. Или 180 643 рублей в месяц.

5 827 рублей в день: этот расчёт я делал в 2018 году без учёта таргетной терапии, без витаминов и без учёта лекарств, которые назначаются, например, раз в три месяца.

На мои письменные жалобы Минздрав обычно отвечает так: «Вы в таком-то году обеспечены на 700 000 р.». Это от государства прям как напоминание, мол, смотрите, мы на вас и так тратимся. А своих средств, сколько бы их у меня не было, на лекарства всё равно не хватит.

У меня есть подработки в интернете, например, продаю свои фотографии на фотостоках. Но это почти не приносит доход.

«Донорство лёгких – это крайняя мера, если станет совсем плохо»

Донорство лёгких – это последний этап, когда уже совсем всё плохо. Если бы была таргетная терапия с детства, то этого можно было бы избежать или повременить с пересадкой. Но к сожалению, в РФ она пока что недоступна. Все приходят к пересадке, в основном, к 23-25 годам. Обычно это безвыходная ситуация: либо умирать, либо решаться на пересадку. Нередко бывает и так, что люди просто не дожидаются своего донора.

С пересадкой не всё просто: есть вероятность не пережить её, не восстановиться после неё или проснуться с осложнениями. Например, могут отказать ноги или руки. Сама операция обычно длится от 12 до 16 часов.

Я уже стою в листе ожидания донора, но пока стараюсь искать пути получения таргета. И надеюсь с его помощью хотя бы отсрочить ненадолго трансплантацию. Совсем от неё я уже не смогу отказаться: у меня уже физически изношены лёгкие. Именно из-за постановки в лист ожидания донора я переехал в Москву, ведь донор может появиться в любой момент. Тогда мне на телефон последует вызов, и я должен буду в течение 2-3 часов явиться на операционный стол, в любое время дня и ночи.

«Мы невыгодны государству, и оно делает всё, чтобы мы быстрее вымерли». Монолог парня с муковисцидозом

Длиться такое ожидание донора может от нескольких недель до нескольких лет: кому как повезёт. Определённый донор подходит не всем подряд. Его ищут по таким параметрам, как группа крови, физические размеры донора и грудной клетки больного должны совпадать. Донор не должен был чем-либо болеть при жизни, не должен быть заядлым курильщиком.

Мне повезло с родственниками: они меня поддерживают, помогают мне всю мою жизнь. Мама, можно сказать, всю жизнь посвятила мне: постоянно со мной возилась, моталась вместе с папой везде выписывать лекарства. А в детстве часто лежала со мной в больницах. Терпела меня в детстве: я был очень проблематичный и не хотел лечиться, боялся врачей и орал при их виде.

Сейчас, пока я в Москве , папа по доверенности ездит выписывает лекарства за нас и пересылает их мне. А мама живёт со мной, готовит часто, ходит в магазин, так как иногда я сам не в состоянии выйти из квартиры. Порой даже по квартире сложно передвигаться. Сестра в 2018 году мне помогала писать жалобы, а потом финансово поддерживала. Другие родственники иногда присылают деньги. Естественно, я им всем очень благодарен.

«Мечтаю путешествовать в доме на колёсах»

Я очень хочу удалённо зарабатывать, например, фотографией. Мечтаю ездить на доме на колёсах и фотографировать природу, пейзажи. Путешествовать и зарабатывать. Если при этом рядом будет любимый человек, то это было бы совсем замечательно. Я не думаю, что такое возможно. Но на то она и мечта.

Советую всем пациентам с муковисцидозом лечиться тем, что есть, не пропуская, и попутно пытаться добиваться более качественного лекарственного обеспечения. Не верить врачам, которые иногда тянут время. Все обращения направлять в письменной форме в двух экземплярах: врачу и себе с его подписями.

А если вы молодые родители с больным ребёнком, ищите способы переезда в другую страну, где уже есть таргетная терапия и обосновывайтесь там. Это лучший вариант для лечения ребёнка на сегодня.

Также советую не унывать и поддерживать себя в хорошем настроении, несмотря на своё физическое состояние.

Блог Ильи Власова в Instagram — mukoviscidoz_cf.

Поделиться в соцсетях

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *